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眼底黄斑部的樱桃红斑点的诊断眼底黄斑部的樱桃红斑点的鉴别 颜

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根据短期内吸入较大量的氮氧化物的职业史,呼吸系统损害的临床表现和胸部x射线征象,结合血气分析及现场劳动卫生学调查资料,综合分析,并排除其他原因所致的类似疾病,方可诊断。

颜面的火焰状母斑,耳廓畸形,颜面中央发育不全,常见于脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征,据统计,低血糖的发生率约占33%~50%。内脏肥大也常见,如肝、肾、胰腺、心脏等均有不成比例的肥大。

颜面发红紫色:多由剧烈活动、情绪紧张和兴奋等原因引起心跳加快、血压升高,面部皮肤扩张、充血,而出现颜面发红紫色。脸红紫常因面部暂时性血管扩张所致,可因情绪激动、植物性神经功能紊乱、内分泌影响或血管活性物质直接作用于面部真皮血管等多种因素而引起。

脸部潮红:脸红有生理性的,也有病理性的。有些健康的人,末梢血液循环较好,稍一活动,面色就比较红润;有些人在害羞、愤怒、惭愧时会脸红;有些人可因饮酒而引起脸红;住在高山上的人,因为空气较稀薄,身体需要更多的红血球以吸收足够的氧气,而红血球携带的血红素一旦增加,脸的颜色就会比较红;有的人因更年期脸红,有的人因全身性疾病都可以引起脸红。如高血压、肺结核、红斑狼疮等。对生理性脸红不必顾虑。至于病理性脸红,就要请医生诊治。

迅速、安全脱离中毒现场,静卧、保暖,避免活动,立即吸氧。并给予对症治疗。

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本站导读:眼底黄斑部的樱桃红斑点症状的临床表现和初步诊断如何缓解和预防?

症状体征:

1.A 型 生后3~4 个月起即出现喂食困难、营养不良,肝、脾大,常以肝大先于脾大出现,淋巴结肿大,精神神经发育迟滞,但由于其进行得较缓慢,所以在病后数月内常不被发现,非但达不到各该年龄发育标准,而且还出现倒退情况,肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着,肺部可被累及,严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%~50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点。患儿逐渐消瘦,常因继发感染于3~4 岁前死亡。

2.B 型 此型进展甚慢,除肝、脾大外,无或仅有轻微神经系统表现,可带病长期生存。

3.C 及D 型 患儿出生后数年内表现正常,以后逐渐出现神经系统症状,如:词汇减少、共济失调、抽搐、核上性眼肌麻痹。肝大,脾不如肝大。病情进展缓慢,智力及运动发育逐渐减退,以后出现肌张力增高,反射亢进等。C 型与D 型表现相似,但C 型常见于加拿大的新斯科舍(Nova Scotia)。发现有些不明原因新生儿肝炎为C 型患者。

诊断检查:

诊断:婴幼儿期有肝、脾大,且肝大于脾,并逐渐出现神经系统表现者,应怀疑本病,黄斑区如发现有樱桃红色斑点,肺部X 射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断,重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊。

实验室检查:

1.血象 可有中度贫血、血小板减少,其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常,可减少甚至稍增多,淋巴细胞及单核细胞可有空泡。

2.骨髓象 骨髓增生程度及各种细胞比例正常,可找到典型的尼曼-皮克细胞,此种细胞直径为20~90μm,圆形,椭圆形或叁角形,含一个偏心较小的核,胞质充满泡沫状神经鞘髓磷脂颗粒似桑椹状脂肪滴,此种结构使胞质呈泡沫状,故又称泡沫细胞。瑞特染色呈淡蓝色,脂类(Sudan Ⅲ)染色阳性,糖原染色空泡壁为阳性,空泡中心为阴性,碱性磷酸酶及过氧化物酶染色阴性。

其他辅助检查:

1.X 射线检查 A 型者肺部可有粟粒样浸润,骨骼可有轻度髓腔扩大及骨皮质变薄现象,脑CT 及MRI 检查可有灰质变性,脱髓鞘病变及小脑萎缩。

2.酶测定 白细胞、皮肤活体组织检查成纤维细胞培养测定鞘磷脂酶均降低。

3.其他 皮肤成纤维细胞培养检测胆固醇酯化,在C 型中有障碍,同时作菲律宾菌素染色,可显示溶酶体中未酯化胆固醇的积聚。直肠活体组织检查在神经系统症状出现前(有时数年)即可清楚地显示C 型神经细胞内的沉积。

感染为常见的并发症,也是引起死亡的主要原因,应给予积极的治疗。

眼底发现黄斑呈带灰色变色:Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查,可以发现黄斑呈带灰色变色,以后甚至失明。

眼底樱桃红斑:因眼底动脉血运中断,视网膜后极部出现弥漫性灰白色水肿,眼底黄斑中心凹处,在周围灰白色水肿区的陪衬下,呈现醒目的“樱桃红斑”。

眼底点状或火焰状出血:眼底出血不是一种独立的眼病,而是许多眼病和某些全身疾病所共有的特征。常见于高血压视网膜病变、糖尿病及肾病引起的视网膜病变。视网膜静脉周围炎、视网膜静脉阻塞、视盘血管炎以及血液病引起视网膜病变,眼外伤性眼底出血。由于各种不同的病因导致相同的病理损害,如视网膜出血,渗出,微血管瘤、新生血管等。

预后:预后不良。

预防:如已有一孩子为本病,则以后所怀胎儿有50%可能患本病,故应对胎儿进行产前酶活力检测,必要时进行人工流产。

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